Аллергический бронхолегочный аспергиллез.

Определение / Описание.

Аллергический бронхолегочный аспергиллез – это состояние, характеризующееся преувеличенной реакцией иммунной системы (реакцией гиперчувствительности) на гриб Aspergillus (чаще всего Aspergillus fumigatus).     

Это состояние, при котором у пациента развивается аллергия на споры плесневых грибов Aspergillus. Преимущественно он поражает больных астмой, а также больных муковисцидозом и бронхоэктазами.

Аллергический бронхолегочный аспергиллез (АБПА) – это состояние, для которого еще нет полного излечения, поэтому его лечат с помощью стероидов и противогрибковых препаратов, чтобы избежать любого повреждения легких. Гриб поселяется в легких и растет в воздушных пространствах глубоко внутри. Грибок не проникает в легочную ткань сам по себе (он неинвазивен), но создает постоянный источник раздражения и аллергической реакции.

Страдающие аллергическим бронхолегочным аспергиллезом встречаются везде, где повышенный уровень спор плесени в воздухе может вызвать тяжелые астматические реакции – например, влажные здания и даже наружный воздух в некоторых местах в определенное время года. Избегайте чрезмерного воздействия – пребывание в помещении или использование защитной маски для лица может быть целесообразным, чтобы свести к минимуму обострение симптомов.

Патофизиология.

По неясным причинам колонизация грибка у этих пациентов вызывает интенсивное выделение антител (IgE и IgG) и клеточно-опосредованные иммунные реакции (реакции гиперчувствительности I, III и IV типов) на антигены аспергилла, что приводит к частым рецидивирующим обострениям астмы. Заболевание гистологически характеризуется мукоидным поражением дыхательных путей, эозинофильной пневмонией, инфильтрация альвеолярных перегородок плазматическими и мононуклеарными клетками, а также увеличение количества слизистых бронхов и бокаловидных клеток. Аспергиллез у пациентов с установленным поражением полостей или кистозными воздушными пространствами; а также от редкой аспергиллезной пневмонии, которая возникает у пациентов, длительно принимающих низкие дозы преднизона (например, у больных ХОБЛ).

Эпидемиология.

Из-за плохого сбора данных, истинная распространенность аллергического бронхолегочного аспергиллеза носит в основном спекулятивный харрактер. Данные, основанные на обращениях за вторичной медицинской помощью оценивают распространенность заболевания примерно в 1-5%.

Клинические особенности.

Основными клиническими наблюдениями АБПА являются эпизодическая обструкция дыхательных путей, боли в грудной клетке, лихорадка, утомляемость, кашель, который часто связан с повышенной продукцией мокроты. Наряду с обильным количеством мокроты могут быть также коричневые слизистые пробки. Часто бывает трудно дифференцировать пациентов, страдающих бронхиальной астмой и муковисцидозом, так как симптомы заболевания сходны с острыми обострениями этих предрасполагающих состояний, поэтому необходима систематическая и тщательная диагностика.

Диагностика.

Существуют различные критерии, которые были предложены в качестве индикативных для аллергического бронхолегочного аспергиллеза.

Если у пациента есть все восемь перечисленных ниже симптомов, то диагноз верен. Если у пациента их семь, то диагноз аллергического бронхолегочного аспергиллеза весьма вероятен. Если у пациента есть астма, эозинофилия и инфильтраты в анамнезе, то АБПА следует рассматривать как возможное заболевание, и для подтверждения диагноза необходимы другие тесты. Если необходим быстрый ответ и, если здоровье пациента позволяет, то биопсия обеспечивает очень хороший способ определения диагноза.

• Эпизодические хрипы (астма).
• Эозинофилия (увеличение количества определенных лейкоцитов, которые борются с болезнью).
• Немедленная реакция кожного теста на антигены аспергиллы.
• Преципитирующие (IgG) антитела к Аспергиллу.
• Повышенный общий IgE.
• Повышенный специфический для аспергиллеза IgE.
• Центральный бронхоэктаз (расширение дыхательных путей).
• Легочные инфильтраты в анамнезе (видны на рентгенограмме).

Объективный диагноз.

• Рентген груднойклетки или компьютерная томография.
• Исследование образца мокроты.
• Анализы.

Лечение.

Лечение аллергического бронхолегочного аспергиллеза заключается в длительном применении стероидов (например, преднизолона) для уменьшения воспаления и повреждения легких. Существует несколько потенциальных трудностей с использованием стероидных препаратов в течение длительного периода времени, но их использование жизненно важно для предотвращения прогрессирования заболевания.

Теперь можно уменьшать количество стероидов, принимаемых пациентами с АБПА, давая пациенту противогрибковое лекарство, такое как Итраконазол (например, Споранокс, но теперь есть несколько брендов). Это, по-видимому, держит грибок под контролем, и некоторые люди могут полностью прекратить прием стероидов в течение определенного периода времени.

Еще один способ уменьшить потребность в стероидах – уменьшить воспаление. Это еще экспериментальное лечение, но новый препарат под названием Анти-IgE (омализумаб) был доказан как эффективный. Этот препарат действует путем прямого ингибирования компонента иммунной системы, известного как IgE. Одна из функций IgE заключается в стимулировании воспаления, и в этом случае он постоянно включается аспергиллезной инфекцией, поэтому постоянно присутствует воспаление и вызывает рубцевание (IgE обычно выключается через несколько дней). Ингибирование IgE с помощью омализумаба уменьшает воспаление и, таким образом, уменьшает потребность в стероидах.

Известно, что многие астматики имеют проблемы с грибковой аллергией, большая часть из них имеет аллергический бронхолегочный аспергиллез, некоторые, возможно, недиагностированы. Число тех, у кого диагностирована астма, постоянно растет.

Молодые люди с муковисцидозом иногда также страдают от АБПА, что создает дополнительные осложнения в их лечении.

Страдающие от генетического расстройства хронического гранулематозного расстройства (ХГД) также могут быть склонны к развитию Аспергиллезных инфекций.

Физиотерапия.

Физиотерапия играет ключевую роль в управлении выделениями, связанными с этим заболеванием, будь то поддержка ингаляционными лекарствами или инструктаж по технике очистки дыхательных путей. Стандартная физиотерапия грудной клетки рекомендуется в качестве дополнения к медицинскому лечению, цель лечения – помочь очистке мокроты, повысить эффективность кашля и справиться с усталостью. Наиболее распространенными и эффективными методами лечения являются:

• Техника активного цикла дыхания является эффективной техникой и часто используется с постуральным дренажем и ручным дренажем. Его цель состоит в том, чтобы ослабить и очистить избыток легочного секрета, повысить эффективность кашля и улучшить вентиляцию и функцию легких. Она состоит из 3 основных этапов:
  • Контроль дыхания.
  • Упражнения для глубокого дыхания или расширения грудной клетки.
  • Техника вдоха или форсированного выдоха.

Исследование показало положительные результаты при тренировке инспираторных мышц у пациентов с прогрессирующим заболеванием легких.

• Техника принудительного выдоха, может использоваться сама по себе или как часть лечения. Раздражение очень эффективно при очистке секрета, особенно в сочетании с другими методами очистки дыхательных путей.
• Мануальная терапия является популярным методом лечения аллергического бронхолегочного аспергиллеза и часто используется, когда пациент испытывает усталость или обострение симптомов. Из-за характера метода он противопоказан пациентам, принимающим антикоагулянты или страдающим остеопорозом. Цель лечения состоит в том, чтобы:
  • Ослабить выделения.
  • Снизить усталость.
  • Повысить эффективность других методов лечения.

Прогноз.

В настоящее время не существует лечения аллергического бронхолегочного аспергиллеза, но лечение воспаления и рубцов с помощью итраконазола и стероидов обычно приводит к стабилизации симптомов в течение многих лет.

АБПА может прогрессировать до ХПА (хронический легочный аспергиллез), который часто встречается у пациентов с ослабленным иммунитетом.

Это относительно «молодая» болезнь (впервые отмеченная в 1952 году) с длительным периодом инфицирования, поэтому требуется время, чтобы долгосрочные результаты улучшения ухода стали очевидными. Идентификация грибкового элемента в других тяжелых астмах предполагает, что АБПА вполне может быть гораздо более распространенным явлением, чем считалось ранее. Аллергический бронхолегочный аспергиллез начинает терять свой имидж редкой и необычной инфекции, и мы надеемся, что это приведет к повышению осведомленности и улучшению управления этой болезнью.