Синдром Хайнера.

Синдром Хайнера

Синдром Хайнера.

Центральным звеном в лечении патологии является выведение белков коровьего молока из организма – в ряде случаев только эти мероприятия позволяют добиться полного выздоровления больного. Если пациенты более 1,5-2 лет делают это достаточно просто, то могут возникнуть трудности в лечении младенцев. Требуется отмена кормления искусственными смесями, в основе которых в большинстве случаев лежит коровье молоко, и переход на естественное вскармливание или использование донорского грудного молока.

Применение аналогов (например, соевого молока) неоднозначно, ряд больных с синдромом Хайнера имеют отрицательные реакции и на их применение.

Вспомогательные и симптоматические методы лечения включают в себя следующие мероприятия:

  • Уменьшение аллергических и воспалительных проявлений. Часто наблюдается положительный эффект от применения антигистаминных препаратов – наступает улучшение работы желудочно-кишечного тракта, инфильтраты в легких исчезают быстрее. В тяжелых случаях может потребоваться применение кортикостероидов для уменьшения тяжести воспаления.
  • Улучшение показателей крови. Борьба с анемией включает в себя назначение препаратов с железом, введение в рацион белков и витаминов. При грудном вскармливании требуется аналогичная коррекция для матери.
  • Симптоматическая терапия. Сильный кашель может быть ослаблен ингаляцией, постуральным дренажем – назначение отхаркивающих препаратов противопоказано, так как это может усилить кровотечение в легких. Лечение диспепсических расстройств, воспалений верхних дыхательных путей, вторичных инфекций производится различными группами препаратов по показаниям.

Часто в рамках лечения патологии проводится коррекция побочных эффектов от предшествующих терапевтических вмешательств, назначенных на основании неправильного диагноза. Чаще всего сюда входит коррекция микрофлоры кишечника, нарушенной в результате приема антибиотиков, применяемых для лечения бронхопневмонии.

Еще одним частым следствием неправильного подхода к терапии является задержка физического развития, возникающая при длительном употреблении коровьего молока. Это компенсируется лечебной гимнастикой и занятиями с детским психологом.

Синдром Хайнера (аллергический первичный гемосидероз легких) – очень редкая форма аллергической энтеропатии, провоцируемой молочными белками, преимущественно коровьими, но описаны случаи сходных реакций на козье и даже соевое молоко. Патология встречается у детей в возрасте от 3 месяцев до 2-3 лет, с одинаковой частотой поражает мальчиков и девочек. Клинические особенности (бронхит и бронхопневмония неясного генеза, анемия, рвота и диарея) часто приводят к неправильной диагностике и последующему неправильному лечению. Предполагается, что значительная часть случаев (от трети до половины) не диагностируется – количество молока в рационе детей уменьшается с переходом на нормальное питание, симптомы спонтанно исчезают.

Причины синдрома Хайнера.

Этиология заболевания остается в значительной степени неисследованной, исследования затруднены из-за редкости данной патологии и большого количества неучтенных случаев. Предполагается, что основным этиологическим фактором является аномальная иммунологическая реакция на определенные виды молочного альбумина, которая вызывает высвобождение антител против них.

Воздействие на собственные ткани организма объясняется перекрестными реакциями – в основном, поражаются белки легочных сосудов, предполагается воздействие на мембраны эритроцитов и клетки кишечного эпителия. Обсуждается влияние генетических факторов на развитие синдрома Хайнера, но нет четких указаний на наследственную природу патологического состояния.

Идет научная дискуссия, считать ли заболевание простым вариантом энтеропатической аллергии или полноценным аутоиммунным состоянием детского возраста. Сторонники аллергической версии указывают на наличие основного провоцирующего фактора – молока крупного рогатого скота, при исключении которого проявления сразу уменьшаются и практически исчезают.

С другой стороны, тяжесть и активность поражения собственных тканей нехарактерны для простых аллергиков. Отсутствие данных о сохранении непереносимости молока в старшем возрасте делает невозможным точное доказательство обоснованности той или иной точки зрения. Поэтому продолжаются исследования с целью более точного определения его причин.

Патогенез синдрома Хайнера.

Как и этиология, патогенез синдрома Хайнера изучен очень слабо, многие его проявления объясняются предположениями и теоретическими представлениями. Считается, что когда коровье молоко попадает в желудочно-кишечный тракт, его белки распознаются иммунной системой ребенка как чужеродные, высокоиммуногенные агенты. Полученная реакция сопровождается высвобождением антител против этих белков, вызывая их связывание и последующую элиминацию.

На определенном этапе развития патологии происходит перекрестная реакция – антитела против молочных белков начинают прикрепляться к определенным клеткам легких и других органов, маркируя их как чужеродные и тем самым стимулируя клеточные и гуморальные иммунологические реакции. Инфильтрация легочной ткани развивается при повреждении сосудов легочного кровообращения, что клинически проявляется симптомами бронхопневмонии. Происходит потеря эритроцитов вследствие их выхода из сосудов и поглощения макрофагами с образованием сидерофагов.

Этот процесс в сочетании с недостаточным поступлением железа из желудочно-кишечного тракта приводит к гипохромной анемии, которая иногда принимает тяжелый характер. В тяжелых случаях возникает гепатоспленомегалия. При длительном поступлении молока, сочетание легочных, желудочно-кишечных и гематологических нарушений вызывает замедление физического развития ребенка.

Симптомы синдрома Хайнера.

Проявления патологии возникают в раннем возрасте, начиная с третьего месяца жизни, их развитию предшествует введение в рацион ребенка цельного коровьего молока или смесей, содержащих его. Первоначально могут быть выявлены неспецифические желудочно-кишечные нарушения – колики, метеоризм, диарея, иногда рвота. Затем появляются признаки поражения легких – кашель, хрипы, затрудненное дыхание. Повышение температуры тела, наблюдаемое на этом фоне, кровохарканье создает картину, сходную с пневмонией или другой формой легочной инфекцией, что нередко приводит к ошибочному диагнозу и лечению.

Легкие боли в животе, диарея и другие проявления усиливаются при продолжительном употреблении продуктов на основе молочного белка. Нет ответа на антибиотики и другие противовоспалительные и желудочно-кишечные инфекции. Это одна из важных диагностических особенностей синдрома Хайнера.

У некоторых больных наблюдаются кожные проявления – сыпь, крапивница, зуд. Общим симптомом является заболевание верхних дыхательных путей – наблюдаются заложенность носа и боль в ушах из-за отита. Характер кала меняется по мере прогрессирования патологии – из простой жидкости он может стать кровянистым, включая сначала тонкие прожилки крови, а затем все большее ее количество.

Потеря гемоглобина вследствие кровохарканья и выведения крови сочетается с нарушением всасывания железа в желудочно-кишечном тракте, что приводит к выраженной анемии, имеющей гипохромный характер. Это, в свою очередь, провоцирует увеличение размеров печени и селезенки (гепатоспленомегалия). Кислородное голодание тканей, особенно головного мозга, развивающееся вследствие нарушения работы дыхательной системы и снижения концентрации гемоглобина, приводит к замедлению развития ребенка. При длительном потреблении молока и его продуктов это может привести к вегетативным нарушениям, проблемам с концентрацией внимания.

Осложнения синдрома Хайнера.

В остром периоде синдрома Хайнера особенно опасны легочные нарушения, которые могут осложняться вторичной бактериальной инфекцией с развитием угрожающей жизни пневмонии с дыхательной недостаточностью. Анемия, дисфункция кишечника и связанное с этим нарушение усвоения питательных веществ, витаминов и микроэлементов в целом снижают сопротивляемость организма инфекционным агентам.

Инфильтрация легочной ткани иммунокомпетентными клетками в течение длительного времени может превратиться в ее замещение рубцовыми элементами (пневмосклероз). Это снижает емкость легких, затрудняет поступление кислорода в организм. По некоторым данным, у пациентов наблюдается повышенная заболеваемость бронхиальной астмой, пищевой аллергией, заболеваниями верхних дыхательных путей.

Диагностика синдрома Хайнера.

Определение синдрома Хайнера в современной педиатрии представляет ряд трудностей. Основную роль играет редкость патологии, из-за чего специалисты не всегда могут вовремя распознать ее наличие из-за отсутствия соответствующего опыта.

Проблемы также обусловлены неспецифическими проявлениями заболевания, их сходством с инфекционными поражениями легких, органов пищеварения, анемией. Эти факторы приводят к неправильному диагнозу, что усложняет лечение и повышает риск осложнений. Поэтому в процессе определения патологии следует обращать внимание на детали анамнеза и клинической картины.

Диагностический алгоритм выглядит следующим образом:

  • История болезни и анализ симптомов. Сочетание легочных расстройств (хрипы, кашель, мокрота с прожилками крови) с диареей, рвотой и анемическими проявлениями должно вызывать подозрение на наличие данной патологии. Дополнительным аргументом в пользу заболевания является недавний перевод ребенка на искусственное вскармливание, включение в рацион продуктов из коровьего молока. Частые простуды, отиты, малокровие в анамнезе также подтверждают наличие синдрома.
  • Рентгеновские исследования. Рентгенография органов грудной клетки выявляет повышенную выраженность легочного рисунка, наличие инфильтратов в виде облачковидных теней.
  • Лабораторный тест. В целом при анализе крови отмечается гипохромная микроцитарная анемия, тяжесть которой зависит от тяжести состояния больного. Характерной особенностью синдрома Хайнера является эозинофилия, особенно усиливающаяся после употребления молочных продуктов, возможны также лейкопения и значительное повышение СОЭ. Иммунологическое исследование сыворотки крови выявляет наличие антител к молочным белкам.
  • Микроскопическое исследование. Микроскопия мокроты подтверждает наличие значительного количества сидерофагов-моноцитов, содержащих коричневые зерна гемосидерина. Также отмечается наличие эритроцитов, небольшое количество эозинофилов и кристаллов Шарко-Лейдена. Микроскопическое исследование кала (копрограмма) выявляет наличие эозинофилов.
  • Иммунологический тест. При подозрении на непереносимость коровьего молока назначается элиминационный тест – исключение из рациона провокационных продуктов при мониторинге клинических показателей. Улучшение состояния регистрируется уже через 7-10 дней после отмены, что свидетельствует в пользу наличия заболевания. В случае удовлетворительного состояния больного могут быть использованы провокационные тесты, связанные с введением аллергена в организм – при этом показатели будут ухудшаться.

Косвенными признаками синдрома Хайнера могут быть отсутствие эффекта при лечении пневмонии антибиотиками, ухудшение состояния больного при несоблюдении безмолочной диеты. Дифференциальная диагностика проводится с бронхопневмонией, желудочно-кишечной токсикоинфекцией, гематологическими нарушениями.

Основным отличительным признаком заболевания от вышеуказанных патологий является отсутствие возбудителя при микроскопическом исследовании фекальной слизи и мокроты.

Прогноз и профилактика синдрома Хайнера.

Среди педиатров синдром Хайнера считается состоянием с относительно благоприятным прогнозом – простое исключение молочных продуктов само по себе обеспечивает успех лечения. Потенциальной угрозой здоровью и жизни ребенка является вероятность неправильного определения заболевания и, как следствие, неправильного лечения. Это грозит развитием побочных эффектов (например, дисбактериоза), которые еще больше усугубляют состояние больного, но еще большей угрозой является дальнейшее поступление молочных белков в организм и как следствие усиление патологических процессов.

Специфической профилактики заболевания не существует; чтобы снизить риск осложнений, родителям рекомендуется помнить, когда и какими продуктами кормили ребенка. В дальнейшем это помогает связать развитие симптомокомплекса с определенными компонентами диеты и быстрее определить диагноз.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.

восемнадцать − семь =